Manejo obstétrico de acrania fetal asociada a polihidramnios severo en el Hospital Nacional de Coatepeque: presentación de caso
Autor principal: Fernanda Marisol López de León
Dirección electrónica: flopezd22@miumg.edu.gt
Teléfono: 502-39048000
Puesto administrative: Médico Residente II
Departamento/División: Departamento de Ginecología y Obstetricia
Coautora: Dra. Nidia Pum González
Ginecóloga y Obstetra
Departamento de Ginecología y Obstetricia
2. RESUMEN, ABSTRACT Y PALABRAS CLAVE
Resumen
La acrania es una malformación congénita letal caracterizada por la ausencia total o parcial de los huesos de la calota craneana, manteniendo el tejido cerebral desarrollado. Se presenta el caso de una mujer de 25 años, multigesta, con un embarazo de 32 semanas y cuatro días, quien consultó por dolor lumbar y dificultad respiratoria secundaria a polihidramnios severo (índice de líquido amniótico de 55.4) en el Hospital Nacional de Coatepeque. El ultrasonido reportó acrania fetal. Se realizó histerotomía con obtención de recién nacido de sexo femenino sin signos vitales. El diagnóstico prenatal temprano es crucial para planificar el abordaje obstétrico y el soporte psicológico familiar.
Palabras clave: Anencefalia; Anomalías Congénitas; Polihidramnios; Histerotomía.
Abstract
Acrania is a lethal congenital malformation characterized by the partial or complete absence of the neurocranium bones, with preserved cerebral tissue. We present the case of a 25-year-old multigravida woman at 32 weeks and four days of gestation, who consulted due to lumbar pain and respiratory distress secondary to severe polyhydramnios (amniotic fluid index of 55.4) at the Hospital Nacional de Coatepeque. Ultrasound reported fetal acrania. A hysterotomy was performed, obtaining a female newborn with no vital signs. Early prenatal diagnosis is crucial to plan the obstetric approach and provide psychological support to the family. Keywords: Anencephaly; Congenital Abnormalities; Polyhydramnios; Hysterotomy.
3. TEXTO PRINCIPAL (PRESENTACIÓN DE CASOS)
Introducción
La acrania es una anomalía congénita rara y letal que pertenece al espectro de los defectos del tubo neural. Se define por la ausencia de los huesos de la bóveda craneal (calota), con una preservación variable pero anómala del tejido cerebral, el cual queda expuesto al líquido amniótico de forma directa. Su incidencia global se estima en menos de un caso por cada 1,000 nacimientos vivos.
Esta patología suele evolucionar hacia la anencefalia debido a la degeneración progresiva del tejido encefálico desprotegido por el roce mecánico y los componentes químicos del líquido amniótico. Frecuentemente se asocia a polihidramnios debido a la alteración fetal en el mecanismo de deglución por afectación neurológica central. El objetivo de este artículo es describir el manejo clínico y quirúrgico de un caso de acrania fetal diagnosticado de forma tardía en el tercer trimestre, complicado con compromiso respiratorio materno.
Presentación de caso
Mujer de 25 años, unida, originaria y residente de Las Delicias, Colomba, Quetzaltenango, con escolaridad de sexto primaria y religión cristiana. Entre sus antecedentes gineco obstétricos presentaba tres gestas, un parto, una cesárea previa realizada hace tres años (no documentada institucionalmente), cero abortos y dos hijos vivos.
Acudió al servicio de emergencia del Hospital Nacional de Coatepeque refiriendo dolores tipo parto de aproximadamente cuatro horas de evolución, con una intensidad subjetiva de seis sobre diez, irradiados a la región lumbar. No asociaba salida de líquido transvaginal ni hemorragia. Sin embargo, la mujer manifestaba dificultad respiratoria de inicio reciente correlacionada con la sobre distensión abdominal.
En la evaluación física inicial se documentaron los siguientes signos vitales: presión arterial de 120/80 mmHg, frecuencia cardíaca de 95 latidos por minuto, temperatura de 36.8 °C, frecuencia respiratoria de 24 respiraciones por minuto y saturación de oxígeno de 95%.
Al examen clínico se observó una mujer alerta, consciente y orientada en tiempo, espacio y persona. A la exploración segmentaria destacaba taquipnea y edema en miembros inferiores. El abdomen se encontraba globoso a expensas de útero grávido, con una altura uterina de 42 centímetros. A la palpación se determinaron movimientos fetales presentes, situación fetal indeterminada y ausencia de actividad uterina clínica. La frecuencia cardíaca fetal se situó en 150 latidos por minuto.
Se realizó un ultrasonido obstétrico institucional que reportó un embarazo de 32 semanas y cuatro días con feto único vivo. Los hallazgos ecográficos principales incluyeron polihidramnios severo con un índice de líquido amniótico de 55.4 e incapacidad para determinar la presentación fetal debido a la movilidad por el exceso de volumen. Se visualizó una placenta anterior grado I de la clasificación de Grannum.
El examen detallado del polo cefálico fetal evidenció una malformación mayor compatible con acrania, denotando la ausencia de las estructuras óseas de la calota y la exposición libre del parénquima cerebral en la cavidad uterina (Figura 1).
Los exámenes de laboratorio reportaron: leucocitos en 13.71 × 10³/µL con 72.20% de neutrófilos, hemoglobina de 12.1 g/dL, hematocrito de 36.9% y plaquetas en 412 × 10³/µL. Los tiempos de coagulación mostraron un tiempo de protrombina de 13.8 segundos y un tiempo de tromboplastina parcial activada de 25.1 segundos.
Las pruebas metabólicas evidenciaron una glucosa preprandial de 72 mg/dL, glucosa posprandial de 102 mg/dL y una hemoglobina glicosilada de 4.66%. El tamizaje serológico para el virus de la inmunodeficiencia humana y el VDRL fueron no reactivos, con un antígeno de superficie para hepatitis B negativo reportado el 16 de diciembre de 2025. Los anticuerpos para dengue resultaron con inmunoglobulina G positiva e inmunoglobulina M y antígeno NS1 negativos, sugiriendo una infección pasada.
Ante el diagnóstico de un embarazo de 32 semanas y cuatro días con feto vivo afectado por acrania (malformación incompatible con la vida), polihidramnios severo, ausencia de trabajo de parto y el antecedente de una cesárea previa, se decidió su ingreso al área de labor y partos. Debido al compromiso respiratorio materno (disnea y taquipnea por restricción mecánica diafragmática) y el riesgo inminente de ruptura uterina por sobre distensión, se indicó la finalización del embarazo por la vía alta. Se canalizaron dos vías periféricas, se compatibilizaron tres unidades de células empacadas y se brindó un amplio plan educacional y consentimiento informado a la mujer y sus familiares.
Se programó y ejecutó un procedimiento quirúrgico consistente en histerotomía mediante una incisión en piel tipo Pfannenstiel y una incisión uterina segmentaria transversa tipo Munro Kerr. Durante el acto operatorio se realizó un legrado instrumental uterino a cielo abierto y una oclusión tubárica bilateral consentida. Los hallazgos transoperatorios principales fueron la salida de un volumen masivo de líquido amniótico medido en 5,700 mililitros (Tabla 1) y la obtención de un recién nacido de sexo femenino con un peso de 2.4 libras (aproximadamente 1,080 gramos), con asignación de puntuación de Apgar de cero al primer minuto y cero a los dos minutos. La inspección macroscópica del producto confirmó la ausencia total de la calota ósea craneal con exposición de tejido encefálico rudimentario, ratificando el diagnóstico prenatal de acrania. La evolución posoperatoria inmediata de la mujer cursó sin complicaciones hemodinámicas ni infecciosas.
Discusión
La acrania representa un desafío ético y médico en la práctica obstétrica actual. La patogenia exacta se atribuye a una falla en la migración de la mesénquima embrionaria durante la cuarta semana de desarrollo, lo que impide la formación del neurocráneo difuso, dejando al ectodermo y al tejido cerebral subyacente desprotegidos. En el presente caso, el diagnóstico se estableció de forma tardía a las 32 semanas de gestación, una situación frecuente en áreas rurales de países en desarrollo donde el acceso al control prenatal y al ultrasonido del primer trimestre es limitado. El diagnóstico ideal debe realizarse entre las semanas 11 y 14 mediante ecografía transvaginal, identificando la ausencia del hueso frontal, parietal y occipital, visualizándose el tejido cerebral flotando en el líquido amniótico, imagen descrita clásicamente como el signo de “cara de rana” u “ojos de Mickey Mouse”.
La asociación entre acrania y polihidramnios severo está ampliamente documentada en la literatura médica. El polihidramnios ocurre principalmente por la pérdida de los reflejos de deglución fetal debido a la exposición y degeneración del tejido neurológico central. En esta mujer, el volumen de líquido amniótico alcanzó un nivel crítico de 5,700 mililitros (con un índice de líquido amniótico de 55.4), sobrepasando significativamente los rangos normales y condicionando una emergencia materna caracterizada por disnea restrictiva y riesgo elevado de dehiscencia de la cicatriz de cesárea previa o ruptura uterina.
El manejo de los defectos letales del tubo neural debe individualizarse. Cuando el diagnóstico ocurre en etapas viables del tercer trimestre y se acompaña de complicaciones maternas graves como el polihidramnios sintomático refractario, la evacuación uterina es mandatoria. Si bien la vía vaginal es de elección en fetos con malformaciones letales para reducir la morbilidad materna, la presencia de una cesárea previa no documentada, la situación fetal indeterminada y el compromiso ventilatorio agudo justificaron plenamente la realización de una histerotomía segmentaria. La inclusión de la oclusión tubárica bilateral en el mismo acto quirúrgico, bajo previa consejería y consentimiento, optimiza el futuro reproductivo en mujeres con antecedentes quirúrgicos uterinos repetidos. El manejo multidisciplinario que integre el soporte psicológico perinatal es un pilar fundamental para el abordaje del duelo familiar ante estas anomalías incompatibles con la vida posnatal.
El presente caso clínico resalta la importancia crítica del diagnóstico ecográfico prenatal temprano y oportuno en el primer trimestre para la detección de anomalías estructurales incompatibles con la vida. Asimismo, evidencia cómo el polihidramnios masivo representa una emergencia obstétrica que eleva de forma significativa la morbilidad materna por sobre distensión uterina, justificando plenamente una resolución quirúrgica individualizada. Finalmente, el abordaje multidisciplinario y oportuno permite resguardar el bienestar hemodinámico de la mujer mientras se brinda un soporte integral para el manejo del duelo familiar en el contexto hospitalario.
4. AGRADECIMIENTOS
No Aplica
5. MANIFESTACIÓN DE CONFLICTO DE INTERÉS
Los autores del Hospital Nacional de Coatepeque declaran no tener ningún conflicto de interés comercial, financiero, intelectual, personal o religioso en relación con la investigación, redacción y publicación de este manuscrito.
6. REFERENCIAS
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7. TABLAS Y FIGURAS
Tabla 1. Hallazgos clínicos, paraclínicos y transoperatorios principales de la mujer con acrania fetal y polihidramnios severo.
| Parámetro evaluado | Hallazgo / Valor registrado |
| Edad y antecedentes obstétricos | 25 años, Gesta 3, Parto 1, Cesárea 1 |
| Síntomas principales al ingreso | Dolor lumbar, disnea y taquipnea (FR: 24 rpm) |
| Índice de líquido amniótico (ILA) | 55.4 |
| Volumen de líquido transoperatorio | 5,700 mililitros |
| Peso del recién nacido | 2.4 libras (1,080 gramos) |
| Diagnóstico anatómico final | Acrania fetal macroscópica |
Figura 1. Hallazgos morfológicos de la pieza anatómica al nacimiento.
